产前超声对双胎之一腹壁巨大先天性血管瘤的诊断价值

【作者】 梁汝娜； 余珊珊； 王娟； 何鑫； 候慧垚； 姜珏； 周琦；

【机构】 西安交通大学第二附属医院超声研究室；

【摘要】 目的:探讨产前超声对双胎之一腹壁巨大先天性血管瘤的诊断及评判胎儿预后的价值。方法:对1例双胎之一腹壁巨大先天性血管瘤的临床病历、超声声像图、产后尸检病理结果进行分析,并进行文献回顾。结果:双胎之一患病胎儿于28+3W产前超声发现腹壁皮下层低回声包块,边界清晰,形态尚规则,腹壁未见明显缺损口,也未见肠管与该包块交通,彩色多普勒显示病灶内部血流信号极其丰富,随后超声复查该包块持续性增大,5周后超声发现胎死宫内,该胎儿全身组织水肿,胸腔及心包腔发现较多积液,同时伴有羊水浑浊。另一胎儿生命体征正常。产后尸检病理证实为先天性血管瘤。结论:产前超声对胎儿体表先天性血管瘤检出率较高,可以确定肿瘤并精确定位其位置,监测大小、血流、评估生长方向以及是否侵袭其他脏器,早发现、早诊断对胎儿预后、指导产前治疗方案和围产期管理有重要意义。先天性血管瘤是高流量血管性肿瘤,可引起高输出量心力衰竭,我们的病例是特殊的,为双胎之一患病,从发现病灶到胎心停止仅5周,尽管先天性血管瘤为良性肿瘤,但在我们的病例中表现为进展很快的不良结局。我们推测可能是因为血管瘤内存在较多出血,从而导致高输出量心脏衰竭,也有可能是血管瘤在子宫内出现溃疡、出血或破裂而导致胎儿死亡。在这种情况下,当肿瘤的体积短时间内增大并伴有丰富血流时,我们应当持续紧密的对患病胎儿进行随访。在产前血管肿瘤的情况下,建议在诊断后的四周内,每两周进行一次超声检查,以重新评估分娩的可能性和胎儿心脏状况。先天性血管瘤二维灰阶超声表现是异质性的,可以表现为均匀的实性肿块,也可表现为壁厚囊性的肿块,边界清楚。彩色多普勒超声显示病灶为血管化程度高的肿块,表现为丰富的静脉和低阻力动脉波形。彩色多普勒超声可以检测低流速血流和评估肿瘤的血管供应类型、程度,这有助于先天性血管瘤的诊断。同时,产前超声在诊断先天性血管瘤时,需与动静脉畸形、淋巴管瘤、胚胎横纹肌肉瘤、胎儿肌纤维瘤病和Klippel–Trenaunay–Weber syndrome综合征等疾病鉴别。产前超声可以早发现、早诊断先天性血管瘤,对胎儿预后、指导产前治疗方案和围产期管理有重要意义。更多还原