脑和脊髓病灶分布标准在鉴别新发的NMOSD与MS和MOG相关疾病中的价值

【作者】 蔡梦婷； 郑扬； 沈春红； 杨帆； 章殷希； 丁美萍；

【机构】 浙江大学医学院附属第二医院神经内科；

【摘要】 目的验证Cacciaguerra影像诊断标准对于区分中国人群首次发作的水通道蛋白4抗体(aquaporin-4 antibody,AQP4-ab)阳性的视神经脊髓炎谱系疾病(neuromyelitis optica spectrum disorder,NMOSD)与多发性硬化(multiple sclerosis,MS)以及髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关疾病(myelin oligodendrocyte glycoprotein antibody-associated disorder,MOG-AD)中的价值。方法回顾性纳入241名患者,包括143名AQP4-ab-NMOSD、73名MS和25名MOG-AD患者。Cacciaguerra标准指当符合以下5条中的2条或以上时相比MS更支持NMOSD的诊断,包括不存在近皮层/皮层/U纤维病灶、存在长节段横贯性脊髓炎(longitudinal extensive transverse myelitis,LETM)、存在室管膜周-侧脑室旁病灶、不存在Dawson手指征、不存在脑室周围病灶。结果当符合原标准中的5条出现3条或以上时其诊断的准确性为0.92,敏感性为0.91,特异性为0.93,对于鉴别NMOSD与MS的性能最好,而对于鉴别NMOSD和MOG-AD而言价值较低。LETM是NMOSD最具诊断价值的影像特征,其诊断的准确性、敏感性和特异性分别为0.78、0.70和0.97。结论我们的研究认为Cacciaguerra标准有助于鉴别中国首次发病的NMOSD和MS患者,且在满足≥3/5条标准时更支持NMOSD的诊断,但其对于鉴别NMOSD和MOG-AD的意义有待进一步探究。更多还原