淋巴上皮性唾液腺炎伴淋巴细胞非典型性增生的形态特点、免疫/分子表型和预后分析

【作者】 池彦廷； 刘翠苓； 李斌斌；

【机构】 北京大学口腔医院病理科国家口腔疾病临床医学研究中心口腔数字化医疗技术和材料国家工程实验室口腔数字医学北京市重点实验室； 中国医学科学院口腔颌面部肿瘤精准病理诊断创新单元(2019RU034)； 北京大学基础医学院病理学系北京大学第三医院病理科；

【摘要】 目的:探究淋巴上皮性唾液腺炎伴淋巴细胞非典型性增生(Atypicallymphoepithelialsialadenitis-ALESA)的形态特点、免疫/分子表型和预后分析。材料与方法:收集1988年1月至2020年8月期间就诊于北京大学口腔医院,病理诊断包括"干燥综合征、舍格伦综合征、良性淋巴上皮病变、淋巴上皮性唾液腺炎、淋巴上皮性唾液腺炎伴细胞生长活跃、可疑唾液腺MALT淋巴瘤及唾液腺MALT淋巴瘤"其中之一的患者共555例,应用HE染色、免疫组化(单染、双染)和BIOMED-2引物系统的聚合酶链式反应(PCR),确诊ALESA患者17例。观察ALESA的组织病理表现,检测其免疫蛋白表达和免疫球蛋白(IG)基因克隆性重排。结果:ALESA镜下主要表现为腺泡萎缩消失,肿瘤性B淋巴细胞的弥漫浸润,淋巴上皮病变的形成。所有病例CD20均为弥漫阳性,CKpan表达于残存腺上皮,均未检测出Kappa/lambda轻链限制性表达;FCRL4蛋白的阳性率为88.24%,主要表达于淋巴上皮病变内及其周围,且FCRL4蛋白与Ki67及Pax-5共表达于同一细胞。所有病例均未检测出IG基因单克隆性重排。16例患者预后较好,但有1例患者因高级别转化为弥漫性大B细胞淋巴瘤而死亡,提示此类疾病具有恶变潜能。结论:ALESA中FCRL4阳性细胞是增殖活性的B淋巴细胞。ALESA是介于淋巴上皮性唾液腺炎和唾液腺MALT淋巴瘤的一种发展中的疾病状态,组织形态上符合唾液腺MALT淋巴瘤的镜下表现,但相关实验室检测结果阴性。此类疾病应定期复诊和长期随访,及早发现复发及高级别转化的线索,做到早发现、早治疗,提高患者的生存率。更多还原