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克纳综合征Ⅰ型的肝移植效果研究
【机构】 浙江大学医学院附属第一医院肝胆胰外科中心 卫生部多器官联合移植重点实验室；
【摘要】 目的探索克纳综合征Ⅰ型患者行肝移植术后的预后,尤其是神经系统的恢复程度。方法本中心2010年初收治一例先天性胆红素代谢异常的18月龄患儿,伴有核黄疸等神经系统并发症表现,经基因诊断确认为"克纳综合征Ⅰ型",行劈裂式肝移植予以救治。结果患儿肝移植术后胆红素降至正常范围,肝功能恢复良好。连续随访两年,脑电图、脑磁共振频谱和运动发育评分得到显著改善。结论肝移植是克纳综合征Ⅰ型的有效治疗手段,术后神经系统并发症可以得到一定程度的缓解
- 【会议录名称】 2012年浙江省外科学学术年会论文集
- 【会议名称】2012年浙江省外科学学术年会
- 【会议时间】2012-12-14
- 【会议地点】中国浙江嘉兴
- 【分类号】R657.3
- 【主办单位】浙江省医学会外科学分会