肺泡微结石症72例临床分析

【作者】 邵婧昕； 汪慧英；

【机构】 浙江大学医学部附属第二医院呼吸科；

【摘要】 目的通过分析国内已有的经病理确诊的肺泡微结石症(pulmonary alveolar mcrolithiasis,PAM)患者的临床表现、实验室检查、影像学表现等特点,结合国外文献对此疾病的诊断治疗进展做一综述,以期提高对该病的临床诊治水平。方法回顾性分析国内所有文献报道的且经病理确诊的71例患者和我院经治的1例患者的临床资料和诊治结果。结果 72例患者中,无年龄特异性,30例有家族史,病程29天—8年不等,分散于我国各地。多数病人无临床表现或临床表现轻微,常见并发症包括肺动脉高压、肺心病、呼吸衰竭等。本研究中患者进行的影像学检查,患者多表现为典型两肺细小粟粒状阴影。33例患者曾被误诊为其他疾病,常见误诊的疾病是肺结核、矽肺等。14例患者有治疗情况描述,疗效均不佳。2例患者在随访期间死亡,死因分别为心力衰竭、感染性休克及呼吸衰竭合并臀部感染。结论 PAM在中国人中发病率低,为罕见病,起病以中青年为主,临床表现缺乏特异性,但影像学常可有以双肺弥散性粟粒状高密度影为主的特征性表现,病理诊断可进一步确诊。PAM目前无有效治疗手段,以避免感染及有害物质吸入,吸氧、解痉、止咳、化痰、抗感染等对症支持治疗为主,晚期可行肺移植。更多还原