以高胆固醇血症为特点的朗格汉斯细胞组织细胞增多症1例

【作者】 赵家艳； 许建文； 陈艳霞； 王家勤；

【机构】 新乡医学院第三附属医院儿科；

【摘要】 <正>郎格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH),以分化较好的组织增生为共同特点的疾病;临床表现以受累器官的多少和病变范围的不同而异,表现多种多样。本病的诊断往往需要临床、X线、和病理三方面结合,至少应有两方面的证据支持才可诊断。本例患儿有不规则发热、皮疹、肝脾肿大、肝功能异常、口唇苍白、耳流脓、淋巴结肿大、贫血,这些临床表现和郎格汉斯细胞组织细胞增生症相符,但患儿无明显骨质破坏、肺内广泛浸润,骨穿也发现明显异常细胞,其生化检查特点是胆更多还原