左向右分流型先天性心脏病合并肺动脉高压119例临床分析

【作者】 王凯； 庞玉生；

【机构】 广西医科大学第一附属医院儿科；

【摘要】 目的提高左向右分流型先天性心脏病合并肺动脉高压的治疗效果。方法回顾性分析我科自2005年1月～2010年12月收治的1 19例左向右分流型先天性心脏病合并肺动脉高压患儿的临床资料。结果 119例患儿年龄1月～15岁,平均42.4±2.8月,其中男74例,女45例,病种包括单纯室间隔缺损42例,室间隔缺损合并房间隔缺损8例,室间隔缺损合并动脉导管未闭7例;单纯房间隔缺损者29例,房间隔缺损合并动脉导管未闭5例;单纯动脉导管未闭者28例。全组患儿的临床症状和体征中以上呼吸道感染、气促和心脏杂音、P₂亢进最为常见。辅助检查中,胸片显示心胸比率0.48～0.72;大多数患儿心电图提示右心室或双心室肥厚。所有患儿行超声心动图检查,治疗前测得全组患儿肺动脉压力28～102（66.52±11.33）nmHg。所有患儿均接受内科药物治疗。全组病人中有66例患儿接受介入治疗,其中1例术后1天发生溶血,最终全部治愈出院。有53例患儿接受外科手术治疗,49例治疗后好转出院;外科治疗者术后发生切口感染1例,上呼吸道感染8例,肺炎1例,心律失常8例,死亡4例,死因为低心排综合征或肺动脉高压危象。治疗后全组患儿肺动脉压力8～90（20.23±7.13）mmHg,P<0.01,其中肺动脉压力下降40mmHg以上者79例（66.4%）。全组病人中有1 7例系合并重度肺动脉高压者,经术前药物控制后行外科手术,术后14例（82%）肺动脉压力较术前下降>20mmH1g,2例出现低心排综合征,1例出现肺动脉高压危象。术后3个月、6个月、1年复查超声心动图显示术后早期肺动脉压力变化不显著（81.3±13.2mmHg）。出院后对所有患儿进行长期随访,有98例（82.4%）患儿获得随访。随访时间1个月～5年,患儿心胸比、心腔大小、左心功能均较治疗前有所改善。结论 （1）对左向右分流型先天性心脏病合并肺动脉高压患者应加强早期诊断,及时选择介入或者手术治疗时机,可改善心脏的结构和功能。（2）对于合并中重度肺动脉高压的先天性心脏病患儿,适时把握手术指征,可一定程度地提高治愈率。（3）超声心动图在诊断先天性心脏病及评估肺动脉压力中具有重要价值。更多还原