象皮病样多发性神经纤维瘤一例

【作者】 陈宗劼； 万屏； 和艳琴；

【机构】 丽江市人民医院皮肤科； 昆明医学院第一附属医院皮肤科；

【摘要】 患者男,19岁,以躯干部咖啡色斑19年,胸背部密集片状褐色丘疹,伴背部皮损周折,松弛10年来诊。出生时家人见其胸背有多片咖啡色斑,境界清楚,无丘疹,鳞屑。近十年来咖啡样半片快速扩大,咖啡斑占躯干部体表面积70%以上,在咖啡斑的基础上胸部和背部出现大量褐色丘疹,密集融合成片。背部两侧肩胛区增生最为旺盛,出现皮损部皱折,松弛,同时伴有多枚皮下结节,黄豆大小至蚕豆大小,质韧。松弛可至皮损区域下垂数厘米。父亲述患者自幼接受能力差,成绩一直不好。病理检查:1.背部皮下结节为神经纤维瘤2.背部皮损表皮色素沉着,部分细胞空泡变性,皮下纤维组织增生,少数淋巴细胞片状侵润。病检部位为左侧肩胛区皮损增生最明显的部位,术中见皮下为很厚的白色筋膜样组织,较为疏松。象皮病样多发性神经纤维瘤。更多还原