【作者】 唐晓文； 施晓兰；

【机构】 苏州大学附属第一医院；

【摘要】 POEMS综合征是一种较为少见的多系统损害的临床症候群,以其常见的临床表现:外周神经病变(peripheral neuropathy),器官肿大(organomegaly),内分泌异常(endocrinopathy),单克隆丙种球蛋白病(monoclonal plasma cell disorders)和皮肤改变(skinc h anges)的首个字母组合命名。由于其发病机制不明,至今尚无标准的治疗方案。迄今为止,国内外尚无应用硼替佐米治疗POEMS的治疗经验和报道。我院近期收治一例对常规烷化剂治疗无效的POEMS患者,经过常规VAD,CMP和AD方案治疗未缓解,给予VDD(硼替佐米+楷莱+地塞米松)方案,4疗程达到完全缓解,并且其血清中VEGF水平降至正常水平,与疾病相关的临床症状逐渐缓解,患者耐受良好,毒副作用轻微,取得了CR的疗效,这是迄今为止,国内外第一例应用硼替佐米为主的联合治疗方案治疗POEMS综合症的报道,提示将来有必要探索蛋白酶抑制剂-硼替佐米治疗POEMS综合症的作用机制并进行进一步的临床研究。更多还原