丙种球蛋白无反应型川崎病临床特点及随访分析

【作者】 翁海美； 项如莲； 张园海； 何跃娥； 荣星；

【机构】 温州医学院附属育英儿童医院心血管科；

【摘要】 目的初始静脉注射丙种球蛋白(intravenous immunoglobulin,IVIG)无反应型川崎病的发生率目前呈上升趋势,本文的研究目的在于进一步了解IVIG无反应型川崎病患儿心血管并发症,并门诊随访观察追加IVIG和追加激素治疗对其冠状动脉的影响及其预后。方法研究对象为2004年1月～2009年1月期间在温州医学院附属育英儿童医院住院治疗,确诊为IVIG无反应型川崎病患儿32例,根据对初始静脉IVIG无反应型川崎病进一步治疗的不同方案分为A组(追加IVIG组)22例、B组(追加激素组)10例,共两组,门诊随访观察两组患儿生长发育情况、血压、血常规、心电图及超声心动图等,进一步了解IVIG无反应型川崎病患儿并发冠状动脉损害经IVIG或激素治疗后的远期疗效及自然转归,随访时间为6月～5年。结果B组恢复期(21～60天)冠状动脉损害(coronary artery lesions,CAL)发生率高于A组,两组间的差别有统计学意义,(x 2=4.848,P<0.05),两组均随访半年后CAL发生率差别无统计学意义,(x 2=3.124,P>0.05)。32例患儿随访6月～5年后,A组中7例从发病至随访结束冠状动脉均无异常,11例冠状动脉损害恢复正常,4例仍有冠状动脉异常,CAL占18.2%,其中1例随访至1个月时出现双侧巨大冠状动脉瘤,随访至6个月时双侧巨大冠状动脉瘤较前明显增宽,最大者直径约10mm,随访2年,左侧冠状动脉恢复正常,右侧冠状动脉仍瘤样扩张;B组中6例冠状动脉损害恢复正常,4例仍有冠状动脉异常,CAL占40%,其中1例随访6个月时发现右侧冠状动脉瘤样扩张,对其进行心导管选择性冠状动脉造影术,术中可见冠状动脉扩张,直径约4.5mm,未发现冠状动脉狭窄或血栓形成。结论追加IVIG与追加激素治疗IVIG无反应型川崎病,两组冠状动脉远期损害无明显差异;IVIG无反应型川崎病患儿后期仍有CAL进展的可能,应加强长期随访,并做到根据患儿心肌缺血的相对危险度进行了危险分级,对不同危险等级患儿进行个性化的管理方案,且今后还需用更加敏感的方法进行随访,积极预防其严重并发症的发生,改善其预后。更多还原