肥大细胞增生症临床病理学观察

【作者】 皋岚湘； 蔺会云； 李琳； 朱艳红；

【机构】 北京军区总医院病理科；

【摘要】 目的总结并探讨肥大细胞增生症的临床病理特点。方法对2例肥大细胞增生症进行临床资料总结、病理形态学观察、免疫表型(MaxVision法)和特殊染色检测。结果(1)例1女婴,出生3个小时。分娩医院发现出生时全身弥漫性皮疹,转入我院。临床取腹部皮肤皮疹活检。镜下见皮肤真皮内有片状形态温和的单核样细胞浸润,细胞呈椭圆形和短梭形,核圆形至卵圆形,大部分核仁不清楚。胞质较丰富,其内充满小的、隐约可见的嗜硷性颗粒。病变累及真皮乳头层和网状层。甲苯胺蓝染色阳性。免疫组化:CD117和CD68阳性,CD3、CD20、、CD25、CD30、S100和MPO阴性。病理诊断:皮肤肥大细胞增生症。(2)例2男性,47岁。间断性腹泻7年,加重3年。体检发现肝脾肿大。结肠镜示:直肠及结肠粘膜弥漫性水肿,散在不规则小溃疡及小息肉。入院后临床先后行结肠镜活检、骨髓穿刺活检和肝穿刺活检。病理检查:①结肠镜活检:结肠黏膜组织中可见片状形态较一致的单核样细胞浸润,有较丰富的透明胞质。甲苯胺蓝染色阳性。免疫组化:CD117片状阳性。②骨髓穿刺活检:髓腔内可见多片状形态较一致的单核样细胞浸润,靠近骨小梁旁,部分区域有纤维化。甲苯胺蓝染色显阳性;免疫组织化学显示CD117片状阳性。③肝穿活检:肝窦内和汇管区内散在短梭形核、胞质较丰富的细胞。甲苯胺蓝染色和CD117免疫组化染色阳性。病理诊断:系统性肥大细胞增生症。讨论肥大细胞增生症易误诊为其他白血病/淋巴瘤,尤其是SM,以消化道症状为首发时常被误断为炎症性肠病。利用特殊染色和免疫表型来证实肥大细胞对确定诊断十分重要。更多还原