血红蛋白H病的高效液相色谱与临床血液学分析

【作者】 张力； 区小冰； 颜慕霞；

【机构】 广州市儿童医院检验科血液室；

【摘要】 目的分析血红蛋白H病(HbH病)在高效液相色谱及临床血液学表现的特点并探讨其原因。方法:运用高效液相色谱技术(HPLC)对广东地区30例缺失型或血红蛋白Constant Spring(HbCS)复合HbH病进行诊断,详细记录其临床资料并测定其相关的血液学指标。结果:1.缺失型HbH病患儿可见一HbH峰,HbCS复合HbH病患儿既可见一HbH峰,又可见一HbCS峰。30例HbH病患儿中,检出缺失型HbH病23例(76.7%),HbCS复合HbH病7例(13.3%)。2.与缺失型HbH病患儿相比,HbCS复合HbH病患儿有明显的脾肿大,发育障碍及严重的贫血,其平均红细胞体积(MCV)增大,HbH包涵体含量增高。结论:1.HbH病在HPLC中出现特异的HbH峰和HbCS峰。2.高HbH包涵体含量以及αCS链在红细胞膜上的聚集是造成HbCS复合HbH病患儿临床表现比缺失型HbH病患儿严重的原因。更多还原