变应性肉芽肿性血管炎累及大、中动脉临床分析

【作者】 肖学吕； 刘冬舟； 谭艳红； 洪小平； 孙保东； 冯小欣；

【机构】 暨南大学第二临床医学院深圳市人民医院风湿免疫科；

【摘要】 目的变应性肉芽肿性血管炎(CSS)属于抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关小血管炎的一种,其血管病变主要侵犯小动脉及小静脉,累及大、中动脉在临床上较少见。总结6例 CSS 合并大、中动脉病变的临床资料,并复习相关文献,以期提高对 CSS 的认识。方法回顾性分析1994年1月～2006年6住院的 CSS 患者,选取其中大、中动脉有累及的病例进行分析。大、中动脉病变的诊断主要依靠血管彩超、CT、核磁共振、血管造影及病理学等检查方法证实。并进行文献复习。结果 CSS 累及大、中动脉病变的类型有动脉闭塞、狭窄、栓塞、夹层、假性动脉瘤、动脉炎及动脉周围炎等。累及的动脉包括冠状动脉、视网膜中央动脉、肠系膜动脉、椎动脉、基底动脉、颈动脉、主动脉及四肢动脉等。我们的资料除1例为冠状动脉受累及外,其余5例均为四肢大、中动脉累及,而国外则以冠状动脉、视网膜中央动脉累及多见。CSS 累及大、中动脉病变与年龄、病程及 ANCA 无相关性。CSS 累及大、中动脉的机理为嗜酸性粒细胞的局部浸润、血栓栓塞、动脉粥样硬化等。CSS 累及大、中动脉的治疗主要是激素加上免疫抑制剂,必要时外科手术治疗,部分患者还需要给予积极的抗凝治疗。如果能早期积极治疗,大部分患者预后好,但 CCS 累及冠状动脉时病情凶险,死亡率高,累及视网膜中央动脉时易导致患者失明。结论 CSS 可以累及大、中动脉,在年青患者中出现大、中血管受累时,除要想到大动脉炎、结节性多动脉炎、白塞氏病等以外,还要想到 CSS 的可能。CCS 累及的动脉十分广泛,动脉病变类型多样,临床上应予以重视。更多还原