急性早幼粒细胞白血病合并小肠间质瘤一例并文献复习

【作者】 李登举； 周剑峰； 张义成； 唐锦治；

【机构】 华中科技大学同济医学院附属同济医院血液科；

【摘要】 急性早幼粒细胞白血病(APL)和胃肠道间质瘤(gastrointestinal stromal tumors,GISTs,)临床上均可表现为下消化道出血这一非特异症状。当对 APL 患者发生下消化道出血原因进行分析时,临床医师很少考虑到 GISTs 同时存在的可能性,其原因之一就是因为 GISTs 发生率低,且与 APL 合并存在的概率极小,到目前为止,尚未检索到相关文献报道。我们在2006年诊治了一例 APL 合并小肠间质瘤患者。该患者的临床主要表现为下消化道出血,而 APL 和 GISTs 临床上均可表现为下消化道出血,因此,对出血病因判断是十分棘手的。我们借助于 DSA 腹部血管造影确定了肠道出血部位。通过外科手术和病理学检查证实了小肠间质瘤的存在。患者术后恢复良好,无便血,血象和凝血功能均正常,骨髓细胞学检查提示完全缓解。20/9应用亚砷酸治疗(10mg/d×28天)治疗进行巩固治疗。7/11应用去甲氧柔红霉素+阿糖胞苷进行巩固治疗。此后予以6-MP 和 MTX 维持,随访至2007年4月15日,患者目前病情稳定,处于骨髓象处于完全缓解状态,RT- PCR 检测 PMIdRARa(-)。GISTs 是一类独立起源于胃肠道原始间质干细胞并呈非定向分化的消化道间叶肿瘤,虽然 APL 合并胃肠道间质瘤的概率极低,但是, 临床医师在分析 APL 患者下消化道出血原因时,仍应警惕 GISTs 的存在,而且还应该知道 DSA 腹部血管造影和外科手术是解决问题的关键。更多还原