原发性脑血管炎

【作者】 邢诒刚； 刘运林； 周海红； 刘军；

【机构】 中山大学第二附属医院神经内科；

【摘要】 目的:分析原发性脑血管炎(primary cerebral angiitis,PCA)的临床表现、影像学及病理特点,并探讨其诊断标准及治疗方法,指导对本病临床诊断及治疗;方法:收集我科室近三年来收治的病变仅累及脑血管的病例21例,行脑脊液、血液钩体凝溶实验及免疫学等实验室检查及其他常规临床检查排除全身血管炎及其他系统疾病,命名为原发性脑血管炎,进行MRI、增强、DWI、MRA、DSA以及病理活检,并对其临床特点、影像学表现、病理活检、治疗转归以及预后进行总结分析, 并结合文献报道分析探讨PCA的诊断标准及治疗方法;结果:PCA患者以年轻者多见,临床多急性起病,症状主要表现为卒中样症状、局灶性病变引起的占位性损害症状以及高级皮质功能紊乱症状。MRI可见多发性病灶,灰质自质均有受累且以白质为主,表现为斑片状长T1长T2信号,强化表现多样,DWI可见高信号病灶,MRA检查呈现双侧或单侧动脉闭塞及远端分支减少或消失,DSA部分可见动脉狭窄、闭塞或远端分支渗出样改变。病理活检发现病变主要侵犯脑组织和软脑膜的小动脉和小静脉,以动脉病变为主,血管壁以及血管周围见到以淋巴细胞为主的炎症反应,部分管腔狭窄、甚至闭塞。单纯应用皮质类固醇或与其它免疫抑制剂联合应用,可控制病情进展,减少病灶,防止复发,提高患者生活质量,预后良好。结论:结合患者临床表现,联合应用MRI、DWI、MRA与DSA检查,基本可确立PCA的临床诊断,病理活检发现血管壁及血管周围的炎症反应为PCA诊断的金指标。单纯应用皮质类固醇激素或与其它免疫抑制剂联合应用可作为PCA的首选治疗方法,且可控制病情进展、防止复发、减少病灶,患者预后良好。更多还原