肺淋巴管肌瘤病3例报道及文献复习

【作者】 杨国仪； 夏钰弘； 洪建刚； 虞敏红；

【机构】 无锡市第五人民医院、无锡胸科医院病理科；

【摘要】 目的探讨肺淋巴管肌瘤病 (PLAM)的发病特点、临床病理特征、免疫组化及预后。方法结合文献对3例PLAM进行临床资料分析,组织形态观察及免疫组化研究。结果 3例均为女性,临床出现进行性呼吸困难,自发性气胸,X线及CT示双肺弥漫性多发性小囊肿,光镜下示异常平滑肌细胞围绕支气管、血管和淋巴管分布,并向周围延伸;HMB48、SMA均为阳性, ER、PR可以阳性。结论 PLAM是一种罕见的原因不明的弥漫性肺间质性疾病,根据临床和组织形态特点,结合免疫组化可确诊,HMB45对于本病具有诊断意义。更多还原