通过体细胞基因打靶制备朊蛋白基因敲除山羊

【作者】 俞国华； 陈建泉； 俞慧清； 刘思国； 张爱民； 陈娟； 徐旭俊； 沙红英； 吴友兵； 张绪峰； 吴国祥； 徐少甫； 成国祥；

【机构】 上海转基因研究中心； 同济大学生命科学与技术学院；

【摘要】 <正>朊蛋白类疾病,也叫传染性海绵状脑病,是一类致命的传染性中枢神经系统退行性疾病。主要包括:发生在绵羊和山羊上的羊搔痒病,发生在牛上的牛海绵状脑病(即疯牛病),以及发生在人上的克雅氏病(CJD)、GSS综合症、致死性家族失眠症(FFI)等。动物基因组编码的朊蛋白(PrPc,一种锚定在神经细胞、淋巴细胞和别的细胞外表面的膜糖蛋白)是一种与传染性海绵状脑病的发生直接相关的分子。虽然已有实验证明缺失PrPc的小鼠不仅能够正常发育和繁殖后代并且具有抵抗传染性海绵状脑病的能力,然而缺失PrPc更多还原