腹腔内促纤维组织增生性小细胞瘤2例报道及国内文献复习

【作者】 汪韬； 刘浩； 陈代祥； 昌艳桃；

【机构】 湖南省桃江县人民医院； 湖南省益阳市第三人民医院； 湖南省桃江县肿瘤医院；

【摘要】 目的探讨腹腔内促纤维组织增生性小圆细胞肿瘤(DSRCT)的临床病理特征及诊断要点。方法收集2例DSRCT,介绍其临床特点及病理所见,并复习相关国内文献,行光镜和免疫组化观察。结果2例DSRCT临床上均以腹痛,腹部肿块就诊,病理学特点:①肉眼腹腔内及肠系膜肿块及多发性结节,质中,有坏死;②光镜下见有小细胞汇集成界限清楚、大小不一、形态不一的巢状及条索状结构,它们位于显著增生的致密纤维组织间质中,瘤细胞小或中等大,较为一致,排列紧密,呈圆行,界限不清,泡浆少,有的泡浆内有嗜酸性玻璃小体,核卵圆形,染色质深,颗粒状,核仁不明显、核分裂多见;③免疫组化:肿瘤细胞CK、EMA、Vi-mentin、Desmin、NSE均为阳性,其中Vimentin在瘤细胞核旁出现深染的小圆点。结论DSRCT多发于青少年,男性多于女性,多发于腹腔,该瘤较为罕见。具有恶性程度高、浸袭力强、预后差,手术治疗一般不能完全切除,且放疗、化疗效果不佳。更多还原