帕哲病(Paget’s disease)

【作者】 王家璧；

【机构】 北京协和医院；

【摘要】 发生于乳房部位的边界清楚的糜烂、结痂甚至浸润皮损,常为单侧湿疹样皮损,称乳房帕哲病(mammaryPapet’s disease),又称乳房湿疹样癌(mammary eczematoid carcinoma);而上述皮损发生在乳房以外部位如外阴、阴囊、阴茎、腹股沟、阴阜、腋窝等处称乳房外帕哲病(extramammary Paget’s disease),又称乳房外湿疹样癌(extramammary eczematoid carcinoma)。帕哲病的病因尚不清楚。一.多年来认为本病起源于皮肤,电镜检查帕哲细胞之间及帕哲细胞与角质形成细胞之间桥粒减少,说明帕哲细胞可能来自角质形成细胞,以后恶化侵入乳腺。二.目前认为是起源于乳腺导管近开口处,早期为原位癌。这种导管内癌向侵入乳腺或大汗腺上皮,而向外侧侵入表皮,形成表皮病变。免疫过氧化物酶染色技术示帕哲细胞胞浆癌胚抗原(CEA)阳性,上皮膜抗原(EMA),粗大囊性病液体蛋白(GCDFP)和酪蛋白阳性,说明帕哲细胞来源于腺体上皮,向腺体上皮分化。三.个别报道可能与小汗腺癌有关,因帕哲细胞对小汗腺酶有强阳性反应。因而作者推论本病组织发生可能是多中心的,有待进一步探讨。更多还原