卟啉代谢异常并发神经系统损害5例临床分析

【摘要】 目的　探讨卟啉代谢异常并发神经系统损害的表现。方法　总结 3例血卟啉病及 2例铅中毒继发卟啉代谢异常患者的临床资料。结果　 5例均有消化系统及神经系统受累的表现 ,包括精神异常、意识障碍、周围神经损害、自主神经损害 ,尿卟胆原 (PBG)阳性 2例、尿δ 氨基酮戊酸 (δ ALA)增高 4例 ,铅中毒继发卟啉代谢异常也出现同样的症状。结论　卟啉代谢异常可造成中枢神经、下丘脑、周围神经、自主神经等神经系统损害 ,尿中卟啉及其前体物的检验可确诊 ,并应常规做尿铅检查。应用静脉注射葡萄糖治疗效果较好更多还原