低钾性周期性麻痹2个家系15例报告

【摘要】 1 引 言低钾性周期性麻痹简称HPP又称为家族性周期性麻痹[1]，为常染色体显性遗传病，在女性中外显率较低。我们观察1997年1月至1999年6月2个家系15例患者，除临床特点相同外，还有1例同时表现为呼吸肌麻痹，1例心律失常。现总结报告如下。2 病例报告2个家族共30人，HPP患者：家系一3代10 例，家系二3代5 例详见图1。男9例，女6例，男女比值为1．5∶1，总发病率为0．50（1530）。发病年龄：20岁至30岁10例，30岁至40岁4例，40岁至50岁1例。发作次数：发作1次12例，发作2次2例，发作3次1例。合并甲状腺功能亢进（甲亢）3例。发病前有不同的前驱症状：肢体酸更多还原