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肝豆状核变性误诊为肝炎、肝硬变的经验教训

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【作者】 薛战雄； 李志仁；

【机构】 浙江省温州市第二人民医院内科； 浙江省温州市第二人民医院内科 325000； 325000；

【摘要】 <正> 肝豆状核变性是一种遗传性铜代谢障碍的疾病。由于铜盐沉积于各种脏器的程度不同,症状也复杂多变。如大量铜盐沉积于大脑基底节,发生锥体外系症状;沉积于肝脏往往导致肝细胞坏死和肝硬变;沉积于肾可出现急、慢性肾炎的临床表现等。因此.在临床上常易误诊.我院1992年至1997年7月共收治肝豆状核变性7例,其中4例误诊为肝病,误诊率为56 ％。现总结分析如下。

【关键词】 肝豆状核变性； 铜代谢障碍； 锥体外系症状； 大脑基底节； 肝细胞坏死； 慢性肾炎； 铜蓝蛋白； 症状体征； 误诊率； 血清铜；
  • 【文献出处】 临床荟萃 ,Clinical Focus , 编辑部邮箱 ,1998年08期
  • 【分类号】R742.4
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