再生障碍性贫血相关自身抗原的研究进展

【摘要】 <正> 再生障碍性贫血(AA)是一种典型的以骨髓衰竭综合征为特征的少见的血液系统疾病,其血象检查以全血细胞减少,网织红细胞绝对值减少为特征。免疫介导的发病机理主要是T淋巴细胞功能亢进,活化的Th1细胞释放干扰素(IFN)和肿瘤坏死因子(TNF),然后激活Fas抗原介导CD34~+造血干细胞的凋亡,引起造血功能抑制。流行病学研究发现,AA的发生与药物、环境和病毒等因素有关,在肝炎流行区较为常见,既往患甲型肝炎和被病毒感染的人群更容易患病,原因可能是病毒感染后,改变自身抗原的性质,从而触发机体过度的细胞免疫反应。此外AA病人的造血干细胞基因突变率和人类白细胞抗原(HLA)-DR2表达率明显高于正常人群,对T细胞的抗原提呈能力增强,进一步促进了T细胞的活化,活化的T细胞抑制外周血细胞的生成,这一系列过程对AA的发展起了重要作用。更多还原