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累及心脏的线粒体代谢性疾病的诊断
【摘要】 代谢性疾病由于产生能量代谢异常或致代谢中间产物蓄积,因而常引起心脏病变。2003年第1届世界小儿与青少年心衰学术会议上,Lipshultz报告病因明确的儿童扩张性心肌病患儿384例,其中先天性代谢疾病致心肌病30例,可见代谢性疾病引起的心肌病变不少见。现就线粒体代谢异常致心脏病的特点综述如下。1发病机理正常心肌能量产生途径包括:①丙酮酸氧化的线粒体通道;②Kreybs循环;③脂肪酸氧化;④线粒体内膜氧化磷酸化复合物,电子转运链复合物Ⅰ～Ⅳ,ATP合成复合物Ⅴ及腺苷核苷肽易位物。大多数心肌ATP是由脂肪酸的氧化磷酸化所产生,脂肪酸易位(从肌细胞进入线粒体)需要几个重要的运输物,如脂肪酸易位酶、肉
- 【文献出处】 山东医药 ,Shandong Medical Journal , 编辑部邮箱 ,2007年22期
- 【分类号】R725.4
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