自身免疫性肝炎的发病、分型及与其相关的自身免疫性肝病

【摘要】 自身免疫性肝炎(AIH)是一种累及肝脏实质的特发性疾病。临床以高γ球蛋白血症、波动性黄疸、特征性循环自身抗体及内分泌失常为特点,可发展为肝硬化,患者或其一级亲属常伴有其他被认为具有自身免疫基础的疾病,特别是甲状腺疾病(Hashimoto’s甲状腺炎或Grave’s病)及风湿性关节炎。AIH无明确病因,形态学特征以界面性肝炎和从门脉向周围肝实质内分布密集的淋巴-浆细胞为主的炎性浸润,伴有门脉周围肝细胞的碎片状坏死,缺少提示为其他肝病的典型改变如胆道损害[1]。AIH常为隐性暴发,疲劳不适,关节痛,波动性黄疸,右上腹痛或昏睡,没有特殊体征,偶有一些病情严重的病例,其表现几乎和急性或暴发性病毒性肝炎更多还原