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Von Hippel-Lindau(VHL)病诊断与治疗(附3例报告)
【摘要】 目的提高Von Hippel-Lindau病(VHL)并发泌尿系疾病的诊断和治疗水平。方法回顾分析3例VHL病并发泌尿系疾病患者临床资料并结合文献复习讨论。2例为VHLⅠ型,1例为VHLⅢ型。结果1例VHLⅢ型随访3个月。肿瘤无复发。2例VHLⅠ型,其中1例随访26个月未见肿瘤复发,另1例因肾癌晚期远处转移致多脏器功能衰竭术后4个月死亡。结论肾癌、肾囊肿、嗜铬细胞瘤是VHL病在泌尿系的表现而肾癌具有多中心、双侧发病、易复发等特点。薄层CT是主要的诊断和随访手段。手术治疗方式包括双肾切除,肾肿瘤剜除和肾部分切除等,保留肾单位术后应密切随访,及时发现再发的病变。
【关键词】 肾肿瘤；
嗜铬细胞瘤；
Von Hippel-Lindau病；
- 【文献出处】 安徽医学 ,Anhui Medical Journal , 编辑部邮箱 ,2007年04期
- 【分类号】R730.4;R730.5
- 【被引频次】5
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