伴有胆囊息肉的Peutz-Jeghers综合征一例

【摘要】 患者男性,21岁。主因“间断腹痛5年”入院。入院前10 d行B超检查,显示胆囊内可见4·9 cm×2·4 cm形态欠规则肿物。入院查体:口唇、口腔黏膜、双手指端可见多处黑色素沉着(图1,2)。腹部平软,胆囊区轻压痛。其余未见异常。既往病史:患者曾于5年前因肠套叠、胆囊内包块急诊行剖腹探查,术中发现肠套叠,小肠多发息肉,胆囊息肉。切除80 cm长的套叠小肠。术后病理:小肠分叶状肿物,3·5cm×2·5 cm×1·5 cm,紫褐色,病理诊断考虑小肠错构瘤。家族史:患者母亲和妹妹患黑斑息肉病(Peutz-Jeghers综合征),母亲于8年前死于卵巢癌。入院后在全麻下行胆囊切除术。术中探查:小肠内可扪更多还原