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以肝硬化为主要表现的成人Wilson病

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【作者】 方黎明； 胡耀仁； 唐锡尔；

【机构】 浙江省慈溪市第二人民医院消化科； 宁波市传染病医院肝科；

【摘要】 <正>Wilson病(WD)即肝豆状核变性(hepatolenticular de- generation)是一种以原发性铜代谢障碍为特征的常染色体隐性遗传病,是先天遗传病中为数不多的可治性疾病之一,好发于青少年,如不治疗后果严重,如早期诊断治疗则完全可以控制病情并基本恢复正常的生活和工作。据胡纪源等报道,误诊率很高,竟达51．04%。我们总结一组以肝硬

【关键词】 铜代谢障碍； Wilson病； 肝豆状核变性； 可治性； 误诊率； 先天遗传； 青霉胺； 低铜饮食； 早期诊断治疗； 锥体外系症状；
  • 【文献出处】 中华消化杂志 ,Chinese Journal of Digestion , 编辑部邮箱 ,2006年12期
  • 【分类号】R742.4
  • 【被引频次】1
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