遗传性球形红细胞增多症继发巨大副脾、梗阻性黄疸一例

【摘要】 <正> 遗传性球形红细胞增多症(hereditary spherocytosis,HS)是一种常见的先天性溶血性贫血,临床上主要表现为贫血、黄疸及脾肿大等。1887年 Spencer 首先为 HS 病人施行了脾切除术。随着对脾脏解剖、生理功能的进一步认识,副脾的意义渐引起人们的关注。目前,HS 脾切除后继发巨大副脾、梗阻性黄疸者国内外文献未见报道。我院近来收治过一例病人,现报告如下。1.临床资料:病人,女,29岁。主因“右上腹部绞痛并黄染3日”人院。幼时前因患 HS 行脾切除术,保留了副脾。查体皮肤黄染,结膜苍白,左上腹可见一纵行陈旧性切口瘢痕,脾肋下2cm。实验室检查 Hb 83 g/L,血涂片示外周血更多还原