葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症

【摘要】 葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G6PD)缺乏症是一种先天性溶血病,由于基因突变后导致红细胞G6PD活性降低和/或酶性质改变而造成临床上的溶血表现。但也有无溶血表现者,称为红细胞G6PD缺乏。本病是世界上最多见的红细胞酶病,目前有超过2亿的G6PD缺乏者。其高发区从地中海沿岸国家向东延伸至中东地区、印度、东南亚一带。我国的平均发病率为7.03%,约有3800万的G6PD缺乏基因携带者。高发区集中在北纬30°以南地区,由高至低依次为云南、海南、广东、广西、福建、四川、江西、贵州、香港、台湾、湖南、浙江。G6缺乏高发区的人群地理分布与疟疾的流行地区有密切重叠,说明G6PD缺乏红细胞对疟原虫有抵性,G6PD更多还原