半乳糖血症患儿饥饿试验及胰高血糖素试验结果及其意义

【摘要】 目的探讨半乳糖血症患儿饥饿试验及胰高血糖素试验结果特点及其临床意义。方法对11例半乳糖血症患儿治疗前进行饥饿试验及胰高血糖素试验,然后给予限制乳糖饮食治疗2周,病情好转后复查饥饿试验。结果饥饿试验:治疗前除1例空腹8 h无低血糖外,其余10例患儿均在空腹1.5~5(2.8±1.3)h内出现低血糖,血糖最低可至1.5 mmol/L,平均(2.1±0.5)mmol/L,治疗后3例空腹6~8 h无低血糖,8例空腹3~6(4.1±1.3)h出现低血糖,血糖最低1.9 mmol/L,平均(2.8±0.9)mmol/L,与治疗前比较,耐受饥饿时间显著延长(P<0.001),空腹血糖较前显著升高(P<0.01)。胰高血糖素试验:仅3例血糖较基础值升高>50%。结论未经治疗的半乳糖血症患儿通常在空腹(1.5~5)h内出现低血糖,最低可至1.5 mmol/L,但无临床症状。经限制乳糖饮食治疗后耐受饥饿的时间显著延长,空腹血糖亦较治疗前显著升高。并不是所有半乳糖血症患儿均会出现低血糖,可能与半乳糖代谢过程中酶缺陷程度有关。大多数半乳糖血症患儿胰高血糖素试验无反应,存在糖原分解、糖异生代谢紊乱,因此,临床上遇到胰高血糖素试验无反应者的先天性代谢性肝病时,应注意到到半乳糖血症的可能性。更多还原