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血管性血友病2N型腿部巨大血肿手术治疗1例报告
【摘要】 血管性血友病 (ｖｏｎＷｉｌｌｅｂｒａｎｄｄｉｓｅａｓｅ ,ｖＷＤ)是一种人类常见的具有复杂止血功能缺陷的遗传性出血性疾病。 1 92 6年德国学者ＥｒｉｋｖｏｎＷｉｌｌｅ ｂｒａｎｄ首先描述该病的几种症状 ,直到 1 971年被免疫学家证实该病为大分子糖蛋白血管性血友病因子 (ｖＷＦ)缺陷 ,ｖＷＦ在血浆中与ＦⅧ以非共价形式存在[1 ] ,在初期止血过程中起重要作用。当血浆中ｖＷＦ量缺乏或结构异常时 ,可导致初期止血障碍和Ⅷ :Ｃ活性下降 ,临床上出现皮肤、粘膜出血。近年来随着分子生物学研究的深入 ,对ｖＷＤ诊断与分型有了重新认识。现将我院 1例ｖＷＤ 2Ｎ型患者合并左大腿血肿手术治疗报告如
- 【文献出处】 江苏临床医学杂志 ,Journal of Jiangsu Clinical Medicine , 编辑部邮箱 ,2002年03期
- 【分类号】R554.1
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