肺泡蛋白沉积症1例

【摘要】 病例男，３６岁，因渐进性呼吸困难８月余于２０００年４月２４日收入院。患者从１９９８年８月开始出现胸闷、活动后气促，经抗炎对症治疗症状无明显好转。体格检查：全身浅表淋巴结无肿大，双肺呼吸音清晰，未闻及干湿性罗音。ＨＲ：７８次／分，律齐，各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音；腹软，肝脾肋下未及，双下肢无明显浮肿。实验室检查：血液分析、尿液分析、便常规、心电图均正常。肺功能基本正常。纤维支气管镜检查示左侧支气管粘膜轻度充血，可见少许稀薄分泌物。入院时即行开胸肺活检，术中可见右下肺表面散在蓝灰色片状斑块，肺组织ＨＥ染色可见肺泡腔内有蛋白液体，部分肺泡膨胀不全，ＰＡＳ染色阳性。胸部Ｘ线检查可见双侧肺门影增大、模更多还原