重型β地中海贫血髓外造血一例

【摘要】 髓外造血可发生于严重的溶血性贫血及骨髓增生性疾病 ,少数髓外造血原因不明 ,其中以地中海贫血重型或中间型最为多见[1] 。但长时间的追踪报道所见甚少 ,本组 1例重型 β地中海贫血髓外造血经 18年追踪随访 ,现报告如下。患者　男 ,初次就诊年龄 2 6岁(1981年 ) ,确诊为地中海贫血 ,并行脾切除治疗 ,其后又于 30岁 (1985年 )、39岁(1994年 )、44岁 (1999年 ) ,总计 4次 ,主要以腹痛、黄疸、发热来我院就诊并住院治疗。1 临床表现 :(1)头晕、乏力、纳差、腹痛、黄疸、发热 (39 3℃ )。颧骨突出、鼻梁塌陷。心尖向左下扩大 ,闻及Ⅲ级收缩期杂音。 (2更多还原