VHL综合征的诊治(附2例报告)

【摘要】 Von Hippel- Lindau syndrome(VHL 综合征 ,林岛综合征 ,视网膜和中枢神经血管母细胞瘤病 )是一组多发的、多器官的良、恶性肿瘤征候群 ,涉及脑、脊髓、视网膜、胰腺、肾脏、肾上腺和附睾等器官。现报道我科近年收治的 2例伴有泌尿系肿瘤的 VHL综合征 ,并结合文献讨论其发病机理、病变特点和诊疗措施。1 　临床资料　　病例 1 ,男 ,1 7岁。因四肢厥冷 6个月 ,恶心呕吐 4个月 ,视物模糊 3个月入院。无家族遗传史。查体 :Bp2 7/2 1 k Pa,心率 1 0 8次 /min,双眼底视乳头边界不清 ,左眼底出血 ,咽反射迟钝 ,吞咽困难 ,呛咳。实验室检查更多还原