Rieger综合征一例

【摘要】 １病例介绍 患者，男，１６岁，出生后即发现右眼视物不见，曾诊为“先天性青光眼”。近２年来，左眼虹视，鼻根发酸，视力逐渐下降，眼压波动在４．７７～７．８８ ｋＰａ，于 １９９８年５月 １１日入院。眼部检查：眶距 １０６ｍｍ，内眦间距为４０ｍｍ，双眼睑裂长约２６ ｍｍ。右眼无光感，角膜白斑，带状变性，内眼窥视不清。左眼视力：０．０４，矫正：－８．００ＤＳ→０．２，近视力Ｊ_ｒ３，球结膜无充血，角膜清亮，ＫＰ（－），直径为８ｍｍ大小，周边前房深度为ＣＴ，虹膜纹理不清，轻度萎缩，１０点位虹膜前粘连，虹膜菲薄，表面可见５个大小不等的孔洞，瞳孔不圆，向１０点方向移位，对光反射消失，晶体后囊色素沉着，用－８更多还原