特发性门静脉高压症的病理

【摘要】 将发性门静脉高压症（ＩＰＨ）是以肝内窦前性门静脉血流阻力增大与门静脉压力增高为特征的少见的非硬化性肝脏疾患，呈慢性经过，病因不明。一、ＩＰＨ的肉眼所见（一）门静脉改变无肝内、外门静脉系统及肝静脉内阻塞，而常见门静脉主干及其肝内一、二级分支内腔扩张。未经脾切除患者的尸检，２．８％可见门静脉血栓，脾切除者发生率更高。多数为新鲜血栓，系死亡前形成。在ＩＰＨ病程中发生门静脉血栓患者；有闭塞性血栓的继发改变（如肝细胞消失）或血栓机化。也可见门静脉壁玻璃样变与钙化。（二）肝病变以缺乏肝硬化为特征。肝重量变化很大（３８０～１８０ｇ），可从无改变到明显减轻，也有少数肿大，多数在９００ｇ左右。肝脏可光滑，但多凹更多还原