变异型Dandy-Walker综合征1例

【摘要】 患儿，男，9a。因间断抽搐2a，加重1mo人院。第2胎第2产，足月顺产，生后无窒息。生后2mo发现患儿双眼水平震颤。1a6mo会走，但易跌倒。2a会说话。2a来发现患儿说话缓慢，智力倒退。既往无外伤史。家庭中无同类疾病患者。体检：反应迟钝，言语含糊不清，头围52cm，双眼水平震颤，复视。指鼻试验不准，走直线不稳，宽基底步态，轮替试验笨拙．Romberg’ssign（＋）。辅助检查：眼底检查正常。脑电图：左枕区、颞区3～4Hz高幅尖慢综合波频繁发放，背景活动差。头颅MRI示：小脑下蚓部发育小．小脑半球脑沟稍变深，杭大池扩大，小脑半球内下部有弧形切迹，侧脑室后角扩大变钝。诊断：变异型Dandy－W更多还原