成骨不全的X线特点(附6例报告)

【摘要】 成骨不全又称服骨症、Vrolikis病、特发性骨质脆弱，骨膜发育不全，脆骨蓝色巩膜综合征等，为常染色体显性遗传性结缔组织疾病。临床特点为多发骨折、畸形、蓝色巩膜和听力障碍，现报告6例。1临床资料6例均为男性，年龄4个月、6个月、2岁、4岁、15岁、24岁各1例。初诊年龄＜1个月2例，1－3个月3因回双股骨骨折，畸形愈合国2骨盆变形图3腰椎亚凹征例，久岁1例，追问病史均无家族史。1．l临床表现多发骨折6例，肢体弯曲行走困难6例，牙齿发育不良，牙质发黄缺乏牙釉质4例，鸡胸、脊柱侧弯后凸畸形3例，骨盆变形2例，关节松弛3例，巩膜呈蓝色1例。6例听力均正常，其中1例曾因骨折用过铝制夹板固定术。l．ZX更多还原