侵犯外鼻的神经纤维瘤病(附2例报告)

【摘要】 神经纤维瘤病男女发病率均等，约为１／３０００，其中５０％有家族史〔１〕。本文报告２例主要生长于外鼻的神经纤维瘤病。１　临床资料例１，男，２０岁。因外鼻肿大逐渐隆起１０余年就诊。病人出生后鼻背左侧稍隆起，全身皮肤（主要在胸背部）有大小不等的褐色斑点。随年龄增长，外鼻隆起显著，胸背褐色斑点长大成片。鼻通气好，无涕血。查体：外鼻自鼻根到鼻尖皮肤粗糙，隆起，触压有揉面感，延及上唇，不痛，压之皮肤不变白、不疼痛。面部、口周有褐色细点如雀斑，颈项亦散在分布，胸腹褐色皮肤斑点更多，胸腹部各有一块如桃大和１０余个花生米或红枣大的斑片，双腕背侧有红枣大褐斑，左侧腹股沟有拳头大褐斑。手术经鼻前孔整形切口切除软块，更多还原