母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤1例临床病理学分析

【作者】 刘肖楠； 陈奎生；

【机构】 郑州大学第一附属医院；

【摘要】 目的:探讨母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤(BPDCN)的临床病理学特点及免疫表型。方法:选取郑州大学第一附属医院1例老年男性患者的临床病理资料,结合文献讨论该疾病的临床表现、组织学形态、免疫表型以及预后。结果:患者男,70岁,因"头部肿块1月余,全身暗红色丘疹结节半月"入院。体格检查显示枕部可见一鹌鹑蛋大小红色肿块,表面光滑,边界不清,无压痛。额部、前胸、后背、双下肢对称密集分布暗红色丘疹、结节,黄豆至花生米大小,边界清楚,表面光滑,无破溃。组织学上,真皮层见大量中等大小的类似淋巴母细胞或髓母细胞的母细胞弥漫性浸润,与表皮有一定的距离并浸润皮下脂肪,肿瘤细胞胞质少,嗜碱性,无颗粒。细胞核形不规则,染色质细腻,可见一至数个小核仁。核分裂象容易看到,很少有血管侵犯和凝固性坏死。骨髓流式提示肿瘤侵犯骨髓。免疫表型上,CD4、CD123、CD56阳性,不表达B系、 T系淋巴细胞及髓系标志物,,Ki-67阳性指数约90%。随后患者积极化疗,确诊后6月,患者死亡。结论:BPDCN是一种来源于PDC前体细胞的血液系统恶性肿瘤,具有高度侵袭性、预后差、易累犯皮肤的特点,BPDCN的发病率极低,在血液恶性肿瘤中约占0.44%,在皮肤造血系统肿瘤中约占0.7%,主要发生于老年男性病人,可累及全身多个部位。其诊断需结合临床表现、组织学形态及免疫表型综合分析。更多还原