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ALAS2过表达引起的肌肉萎缩与肌线粒体功能障碍有关
【作者】 彭亚会； 李冀宏； 罗迪先； 张帅； 李思佳； 王大勇； 王曦迪； 张竹君； 王雪； 孙长惠； 高旭； 惠洋； 贺荣章；
【机构】 哈尔滨医科大学基础医学院,生物化学与分子生物教研室；
【摘要】 ALAS2是合成δ-氨基乙酰丙酸(ALA)的两种同工酶之一1,7,ALA是血红素合成的第一前体。ALAS2过表达转基因小鼠(Tg小鼠)表现出卟啉症5,6,这是一系列血红素合成酶缺陷导致的疾病1。Tg小鼠肌肉体积明显缩小,提示发生肌萎缩。与WT小鼠相比,Tg小鼠前肢肌肉强度和腓肠肌肌量下降。血清CK-MB、LDH活性、核居中纤维数、Evans蓝阳性纤维数均高于WT小鼠,单个纤维直径较小,进一步检测发现MHC、myoD1、dystrophin、atroginl、MuRF1表达受抑制3。Tg小鼠肌肉线粒体功能紊乱,ATP生成量和mtDNA含量下降,UCP3mRNA表达下调,线粒体肿胀2,4,8。结论:ALAS2过表达转基因小鼠(Tg小鼠)出现肌肉萎缩,伴随着atrogin-1和MuRF-1表达降低,其肌萎缩与线粒体功能紊乱密切相关(图1)。
- 【会议录名称】 第九届泛环渤海生物化学与分子生物学会摘要集
- 【会议名称】第九届泛环渤海生物化学与分子生物学会学术年会
- 【会议时间】2019-12-27
- 【会议地点】中国黑龙江哈尔滨
- 【分类号】R363
- 【主办单位】北京生物化学与分子生物学会、天津市生物化学与分子生物学会、山东生物化学与分子生物学会、河北省生物化学与分子生物学会、山西省生物化学与分子生物学会、内蒙古生物化学与分子生物学会、辽宁省生物化学与分子生物学会、吉林省生物化学与分子生物学会、黑龙江省生物化学与分子生物学会