Caroli病合并妊娠的管理意见:病例报告和系统综述

【作者】 梁晨； 白丽； 侯维； 丁惠国； 陈新月； 胡中杰； 段钟平； 朱云霞； 郑素军；

【机构】 首都医科大学附属北京佑安医院肝病中心； 肝衰竭与人工肝治疗研究北京市重点实验室； 首都医科大学附属北京佑安医院消化中心； 首都医科大学附属北京佑安医院妇产科；

【摘要】 <正>研究目的和背景 Caroli病(Caroli disease, CD)是一种罕见的遗传性常染色体隐性遗传病,是由于编码fibrocystin蛋白的基因PKHD1突变导致的,其特征是肝内胆管非阻塞性节段性囊状扩张。本病主要发生于儿童和青少年,估计发病率为1:100万。CD患者可能在妊娠期间出现肝肾功能恶化,食管胃底静脉曲张破裂出血,甚至肝肾功能衰竭、子痫前期等。鉴于此,对于CD合并妊娠的患者,专业指导是必不可少的。遗憾的是,相关研究很少。在此,我们报道一个CD合并妊娠的病例,并进行系统综述,希望能提高临床医师对这一患者群体的认识和管理。更多还原