大腿腺泡状软组织肉瘤伴肺转移1例报道及文献回顾

【作者】 孙林峰； 孙志南； 徐胜； 方旋； 胡东来； 周志坚；

【机构】 浙江大学医学院附属金华医院金华市中心医院小儿外科；

【摘要】 目的总结我院1例小儿大腿腺泡状软组织肉瘤伴肺转移的临床特点及治疗方法,提高对此类罕见疾病的认识,积累相关诊治经验。方法回顾性分析我院收治1例5岁女性患儿确诊为左大腿腺泡状软组织肉瘤伴肺转移的临床表现、影像学改变、病理特征、诊治及疗效评估,并进行相关文献回顾。结果患儿术前超声定位下粗针学穿刺提示左大腿腺泡状软组织肉瘤,胸部CT提示两肺多发结节影,考虑转移可能。联合浙江大学医学院附属儿童医院肿瘤外科MDT团队会诊意见,予(长春地辛3mg/m~2d1+环磷酰胺1.2g/m~2d1+表柔比星37.5mg/m~2d1-d2)及(依托泊苷100mg/m~2d1-d5+异环磷酰胺1,8g/m~2)每两周交替化疗,化疗后三周影像学评估提示左大腿肿瘤大小较前相仿,考虑化疗效果差,决定行"左大腿腺泡状软组织肉瘤切除术",术中完整切除肿瘤,术后家属拒绝后续综合治疗,3月复查未见原发肿瘤残留,肺部转移灶未见明显增大。继续随访。结论腺泡状软组织肉瘤是一种罕见的软组织肉瘤,具有高度侵袭性、易转移,患者预后差,对传统的化疗药物不敏感,建议早期手术治疗。更多还原