神经淋巴瘤病一例

【作者】 王晓杭； 裘涛； 于建忠； 侯群；

【机构】 浙江省中医院神经内科；

【摘要】 目的神经淋巴瘤病(neurolymphomatosis,NL)是以周围神经系统淋巴瘤浸润为特征的,系统性淋巴瘤罕见的神经系统表现。现报道一例以周围神经病为首发表现的小B细胞淋巴瘤患者,探讨其临床表现和辅检特点,以提高对该病的诊断意识。方法收集患者病史、体格检查、实验室辅助检查,骨髓穿刺活检、病理染色和骨髓流式细胞免疫分析。结果患者男性,67岁,因"四肢麻木2年"入院。患者2年前无明显诱因下出现四肢远端麻木,伴冷热刺激敏感,行走时针刺感。曾至多家医院就诊,外院查肌电图示:多发性运动感觉性周围神经病,轴索病变继发脱髓鞘病变。住院予营养神经药物治疗无明显好转。入院查体:全身浅表淋巴结无肿大,肝脾未触及。颅神经阴性,四肢肌力Ⅴ级,腱反射(+),双上肢前臂以下、双下肢大腿以下浅感觉减退,双侧病理征阴性。入院后查血尿便常规、生化类、糖化血红蛋白、凝血类、肿瘤类、血沉、类风湿类、ANA谱、ANCA、全谱维生素均正常。血、脑脊液自身免疫性周围神经病抗体阴性。血清免疫五项:IgM增高,C3C4降低。血、尿轻链均显示κ轻链增高。血清免疫固定电泳:IgM型单克隆免疫球蛋白、κ型单克隆免疫球蛋白阳性。腰穿脑脊液蛋白47.3mg/dl。肌电图:四肢多发周围神经病损,累及轴索,以远端明显。行骨髓穿刺+活检术,骨髓细胞形态学分析报告:未见明显异常。骨髓活检病理报告:骨髓增生活跃,粒系增生活跃,各阶段粒细胞形态比例未见明显异常。骨髓流式细胞免疫分型报告:可见异常单克隆表达kappa链的B淋巴细胞,占有核细胞比例0.73%,表达CD19、CD20、CD23、CD25。6天后复查骨穿,骨髓常规报告:有核细胞增生明显活跃,粒系占44%,红系占27%,淋巴占21%,可见偏幼稚淋巴细胞0.5%。诊断为小B细胞淋巴瘤,血液科予IR方案化疗治疗,患者四肢麻木好转出院。结论神经淋巴瘤病是一种非常少见的疾病,临床表现多样,常缺乏特异性,容易误诊漏诊。小B细胞淋巴瘤以中老年发病多见,临床进展缓慢,大部分呈惰性临床经过,但可向侵袭性淋巴瘤转化。本例患者病程迁延,血清单克隆免疫球蛋白阳性,主要依靠骨髓流式细胞分型诊断,提示我们在临床中需提高对该病的认识和警惕性。更多还原