神经系统副肿瘤综合征临床特点研究

【作者】 杨帆； 方高立； 蔡梦婷； 郑扬； 赖其伦； 方玮； 沈春红； 章殷希； 丁美萍；

【机构】 浙江大学医学院附属第二医院神经内科； 杭州市红十字会医院神经内科； 浙江医院神经内科； 浙江大学医学院附属第四医院神经内科；

【摘要】 目的探讨神经系统副肿瘤综合征(paraneoplastic neurological syndromes,PNS)的临床特征及预后。方法收集2014年2月至2019年10月在浙江大学医学院附属第二医院神经内科住院的符合2004年Graus诊断标准(确诊的PNS)的40例患者的临床、影像、神经电生理、治疗随访等资料,分析其临床特点和预后。结果 40例PNS患者的发病中位年龄61岁(29-81岁),男女比例为1.86:1。肌无力和感觉异常为常见的首发症状,25例患者表现为经典综合征,其中以边缘叶脑炎和亚急性小脑变性常见,15例患者表现为非经典综合征,其中以亚急性/慢性感觉运动性神经病最常见。经典综合征患者合并肿瘤者较非经典综合征多(P=0.033)。中枢神经系统PNS患者以男性多见(P=0.027)、多表现为经典综合征,而周围神经系统PNS患者则更多表现为非经典综合征(P<0.0005)。40例患者中有33例存在PNS相关抗体,其中30例为特征性抗体,以抗Hu抗体最为常见。40例PNS患者中共有22例合并肿瘤者,其中以肺癌最多见,病理类型主要为小细胞癌。随访资料完整的37例患者中有21例短期预后良好,在接受免疫治疗和/或肿瘤治疗的患者中尤为突出(P=0.028),但长期预后整体不佳。结论 PNS以中老年发病为主,肌无力和感觉异常为常见的首发症状,边缘叶脑炎、亚急性小脑变性和亚急性/慢性感觉运动性神经病为常见的综合征类型,副肿瘤抗体以抗Hu抗体阳性最多见,合并肿瘤以小细胞肺癌最常见,神经系统症状多在肿瘤发现前出现。相对中枢神经系统受累而言,周围神经系统受累时无明显特征性临床表现,在拟诊PNS时应全面排查其他病因。早期给予免疫治疗和/或肿瘤治疗可改善患者的短期预后,提高患者生活质量,但PNS患者整体长期预后不佳。更多还原