边缘区样套细胞淋巴瘤1例并文献复习

【作者】 黄封博； 相学平； 洪波； 魏树梅； 李金范；

【机构】 浙江大学医学院附属第二医院病理科；

【摘要】 目的:探讨边缘区样套细胞淋巴瘤(marginal zone-like variant of mantle cell lymphoma,MZLV-MCL)的临床病理特征、免疫表型、分子特点、诊断及鉴别诊断,以提高对其认识。方法:收集1例MZLV-MCL的临床病理资料,根据HE切片及免疫组织化学染色、分子检测,并结合文献进行分析和讨论。结果:目前国外报道及本例共23例MZLV-MCL,其中男性17例,女性6例,男女比例2.83:1,年龄范围30-83岁,中位年龄66岁。结内7例,结外11例,两者均累及5例。在结外和两者均累及的病例中,约44%(7/16例)发于胃肠道,其次为脾脏3例、腭扁桃体、腮腺、肺部、骨髓单发、口咽、乳腺各1例。其中9例累及骨髓、2例累及外周血。临床上可表现为淋巴结肿大,胃肠道的息肉、溃疡,脾肿大或相应部位肿块等。镜下特点肿瘤细胞多呈弥漫性或滤泡间区生长模式,具有套细胞淋巴瘤核的特点及边缘区淋巴瘤胞浆透亮的特点。免疫组化标记所有病例的肿瘤细胞均CyclinD1核+,43%(10/23例)CD5阴性,ki-67增殖指数10-80%,SOX11染色4例,其中2例阳性、2例肿瘤细胞<5%弱阳性,细胞遗传学具有t(11;14)(q13;q32)染色体易位。结论:MZLV-MCL是套细胞淋巴瘤罕见的一种变异型,好发于老年男性,多发于结内,结外好发于胃肠道,多累及骨髓。肿瘤细胞以弥漫性或滤泡间区生长模式为主,具有单核细胞样B细胞的特点。免疫表型CD20+、CyclinD1核+,约半数CD5阴性或低表达,SOX11表达不一,细胞遗传学具有t(11;14)(q13;q32)染色体易位的特点。由于MZLV-MCL临床进程快、化疗方案强度大及预后差的特点,因此把它从具有"单核细胞样"低级别B细胞性淋巴瘤中鉴别出来就显得至关重要。更多还原