粘膜性天疱疮3例及临床探讨

【作者】 陈秋萍； 沈宏； 王平；

【机构】 杭州市第三人民医院；

【摘要】 目的:天疱疮是一种严重的累及皮肤和(或)粘膜的大疱性自身免疫性疾病,可危及生命仅有粘膜受累的粘膜性天疱疮较少见。探讨粘膜性天疱疮的临床特点及发病机制。材料和方法:收集我科病房2016.1-2017.12的3例粘膜性天疱疮的病例。病例1:患者,男,52岁。因"口腔糜烂、溃疡2月余"入院。口腔科、五官科、瑞金IIF、我院病理、天疱疮抗体确诊。Dsg1 28U/ml、Dsg3157U/ml治疗1周后Dsg1 20U/ml、Dsg3120U/ml。病例2:患者,女,44岁。因"口腔糜烂、溃疡2月"入院。省口腔医院、口腔科、我院病理、天疱疮抗体确诊。Dsg1 8U/ml、Dsg3150U/ml治疗1周后Dsg1 20U/ml、Dsg3120U/ml。病例3:患者,女,52岁。因"口腔糜烂、溃疡半年余,加重1月"入院,口腔科、五官科,我院病理、天疱疮抗体确诊。Dsg1 23U/ml、Dsg3120U/ml,治疗2周后Dsg1 20U/ml、Dsg3110U/ml,治疗1月Dsg124U/ml、Dsg3102U/ml(单激素),上述3个病例随访6月-1年无皮肤受累。查阅国内外相关文献并分析。结果:1.异常抗原暴露是发病重要因素,介导以Dsg3为主的免疫损伤。2.治疗一般糖皮质激素结合局部用药,疗效较佳。3.相关科室加强合作较为重要。结论:仅有粘膜损害的粘膜性天疱疮易延误诊断,且这类患者生活影响较显著。更多还原