肺黏液表皮样癌

【作者】 卢红阳； 胡舒敏； 樊滢；

【机构】 中国科学院大学附属肿瘤医院(浙江省肿瘤医院)；

【摘要】 肺黏液表皮样癌(Pulmonary mucoepidermoid carcinoma, PMEC)是最常见的恶性涎腺型肿瘤,在肺部的发病率极低,在成人中的发病率只有0.1-0.2%。PMEC没有特定的流行病学特点和临床特征,因此容易与良性疾病混淆。对PMEC正确的诊断需要结合影像学,实验室检查,病理学和免疫组化结果以及分子检查。PMEC由三种细胞组成:鳞状细胞,中间细胞和黏液分泌细胞,并根据这三种细胞的分布比例和细胞的分化程度,异型性被区分为高级别和低级别的肿瘤。在PMEC中最常见的基因改变是t(11;19)(q21;p13),由此产生的MECT1-MAML2融合基因被认为是PMEC的基因驱动事件。PMEC的治疗方式在现有的文献上还没有被充分的了解,但是手术完整切除是主要的治疗手段,辅助放化疗的疗效还存有争议,针对EGFR突变的TKI治疗取得了一定的疗效,免疫和靶向治疗还处于探索的阶段。本文就PMEC的流行病学特点,临床表现,影像学特征,病理检查和免疫组化结果,分子检查,诊断和鉴别诊断以及治疗方法和预后因素进行综述。更多还原