肺上皮-肌上皮癌

【作者】 卢红阳； 陈令茹； 樊滢；

【机构】 中国科学院大学附属肿瘤医院(浙江省肿瘤医院)；

【摘要】 肺上皮-肌上皮癌(Pulmonary Epithelial myoepithelial Carcinoma, PMEC)是一种起源于气管/支气管腺体的罕见唾液腺类型的肺肿瘤,具有双向分化,由管状结构的内层上皮细胞和外层的梭形,透明细胞样肌上皮组成。其没有特异性的临床症状,主要表现为支气管阻塞症状。由于其临床表现,影像学特征与其他类型非小细胞肺癌无太大差异,因此,容易造成漏诊和误诊。诊断主要基于病理学和免疫组化,一般来说,内层上皮细胞对细胞角蛋白免疫反应阳性,外层肌上皮细胞对S-100和平滑肌肌动蛋白免疫反应阳性。因此,细胞角蛋白,S-100和平滑肌肌动蛋白都阳性可以协助诊断。虽然PMEC通常被认为是一种低度恶性肿瘤,但其也具有复发和转移的能力,目前尚无标准治疗方案。治疗上多以手术为主,对放,化疗并不十分敏感。除此之外,靶向治疗及免疫治疗相关疗效有待进一步研究。本文就PMEC的病理特点,分子特征,诊断,治疗及预后作阐述。更多还原